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注意力不集中、老是手抖被罵 竟然是罕見疾病讓他「銅」中毒

上一篇 / 下一篇   [推到 Facebook]  [推到Twitter]  2019-03-30 09:02:01 / 個人分類:養生保健

  

 

小凱從小就是一個好動的孩子,而上小學之後,發現自己的手腳在寫字、運動的時候都會不聽使喚的一直抖,爸媽才覺得小凱並不是好動、而是身體上出了什麼問題。本來懷疑是妥瑞氏症,但後來才檢查出是威爾森氏症。

 

讓人注意力不集中的威爾森氏症

威爾森氏症是一種罕見的隱性遺傳疾病,發生率大約只有3萬5千分之1、甚至只有10萬分之1,換算下來,台灣大約只有幾百名患者。這個病症主要是染色體上的ATP7B 基因產生突變,導致人體經由膽汁分泌的途徑來代謝銅時,無法順利排除,造成肝臟的銅中毒,引發肝炎、中樞神經病變。

「去廁所都要人幫忙,連穿衣服也沒辦法⋯」根據慈濟醫療體系護理雜誌《志為護理》的一篇威爾森氏症的治療敘述,那名19歲的患者從一開始的手抖、頭暈、行動不便,一直到後來的臥床、無法握住筷子湯匙自行吃飯,上廁所也要人攙扶的過程。

雖然沒有繼續惡化成吞嚥困難或是嚴重的肝毒性,但患者無法上學、需要人照顧,還有長期臥床、吃藥後面容憔悴,以及肌肉無力的右手,還有對疾病的不確定感,都讓患者在後期出現緊張、焦慮、害怕等憂鬱的症狀。

威爾森氏症常見症狀

肝中毒症狀

  • 黃疸
  • 容易疲倦
  • 腹水
  • 肝脾腫大
  • 肝指數飆高
  • 溶血性貧血
  • 急性肝炎

神經症狀

  • 手腳不自主抖動
  • 步伐不穩、行動遲緩
  • 無法施力
  • 口齒不清、流口水
  • 吞嚥困難
  • 肢體僵硬
  • 情緒障礙

其他

  • 虹膜周邊有一圈綠色,代表銅代謝異常
  • 憂鬱症、躁鬱症等精神疾病症狀

得了威爾森氏症怎麼辦?

一開始發病時,如果是青少年,可能多半是以肝中毒的症狀來表現,但也有人會同時出現肝臟、神經的症狀;而神經症狀一開始只是輕微的腳抖、手抖,但隨著病程慢慢往下,會漸漸失去生活自理能力,甚至影響到腦部的智力功能。

因為這種疾病的人數極少,所以一般人不會有特別的警覺性,但這種病拖越久,對肝臟、神經的傷害就越大,等於是合併嚴重的急性肝炎、帕金森氏症這2種疾病,所以越早確診、越早控制越好。建議如果有出現相關症狀,及早到神經內科做尿液銅離子檢查、血清銅離子檢查、血清藍胞漿素檢查。

不過威爾森氏症跟其他的常見的遺傳疾病不同,是可以用藥物控制不惡化的,患者必須終身服用銅螫(ㄓㄜ)合劑來排除體內的銅離子,避免造成肝中毒跟神經傷害,一停藥就可能造成病情加重的反撲。如果治療效果不好,導致肝臟壞死,就要進行肝臟移植。

另外,在日常的照護方面,除了生活起居的協助之外,飲食方面,含銅量高的食物,如帶殼的海鮮、貝類、堅果類、動物內臟、巧克力、脫水的水果類等,都應該要避免食用。而整體來說,威爾森氏症只要在神經傷害前控制住,還是可以維持正常生活,只需要患者對自己保持信心。

 

 

 

 

文章出處: https://goo.gl/MLswvy

 

 


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